馬凡氏綜合征是具有家族遺傳性的疾病

　　有這樣的一種遺傳病，它叫做“馬凡氏綜合征”，是一種比較嚴重且容易造成死亡的遺傳疾病，主要受害器官是骨骼、心血管及眼睛。其發病原因及機理尚不太清楚，但從病變的組織看，主要是彈性纖維和膠原纖維受損。

　　曾為美國女排立過赫赫戰功的大將海曼，在賽事中突患疾病，搶救無效迅速離去人世間。信息傳出，全球的足球迷們痛惜不己。那般神采奕奕的選手，如何就忽然去世了呢?大家大惑不解。

　　美國醫生對海曼的遺體開展了解剖學，驗尸結果證實，海曼喪生于“馬凡氏綜合征”?！榜R凡氏綜合征”也是一種遺傳性疾病，本病的關鍵被害人體器官是人體骨骼、心腦血管病及雙眼。其病發緣故及原理尚不太清晰，但從變病的機構看，主要是膠原纖維和纖維細胞損傷。0元領專業情感分析！10s快速預約>

　　在中國，也是有數十例有關“馬凡氏綜合征”患者的報導。其具體表現是：身型瘦高，四肢專長，尤其是骨掌、跖骨、指骨、趾骨長細，仿佛搜索引擎蜘蛛一般，故又叫搜索引擎蜘蛛樣指綜合征。且患者的頭頂尖、耳朵大、腭紀弓高、下顎突顯，肩骨呈翼狀，足扁型，弓形足，錘狀趾。其眼周晶狀體脫位，呈近視眼、淺藍色鞏膜、閉角型青光眼或虹膜炎這些。在其中60%-80%的患者有心腦血管疾病，如主動脈狹小、主動脈軟管未閉，主動脈中高層轉性而造成夾層動脈瘤等，主動脈瘤裂開是導致患者猝死的緣故?；颊叽竽X發育一切正常，人均壽命僅30歲。馬凡氏綜合征有顯著大家族性，其遺傳方式為常染色體顯性基因，但在同一大家族中可出現外現不全?；蜃儺愂窃摬‘a生的緣故，與爸爸媽媽生育年齡過大相關。馬凡氏綜合征現階段未有切實可行的治療方法。